La corioretinopatia sierosa centrale è una malattia caratterizzata da distacco sieroso retinico nell’area maculare (retina centrale) che compare acutamente in persone predisposte. Spesso si manifesta con un unico episodio che si risolve spontaneamente in pochi mesi con completo recupero visivo. In non pochi casi però tende a recidivare e può diventare cronica, producendo un progressivo danno della visione centrale. Un esito funzionale grave può essere in genere evitato ricorrendo a terapie adeguate e non tardive.
Sono spesso affette da corioretinopatia sierosa centrale persone ansiose e facili allo stress (personalità di tipo A). La malattia predilige i maschi di età fra i 30 e i 50 anni. Può essere favorita dall’assunzione di corticosteroidi (in fiale, compresse, sprey nasale, pomate ecc.) e da condizioni che comportino un aumento del cortisolo ematico. L’ipertensione arteriosa sistemica sembra essere un fattore favorente la cronicizzazione.
Nella corioretinopatia sierosa centrale liquido proveniente da vasi congesti della coroide (l’alterazione primaria della malattia) passa al di sotto della retina attraverso lesioni dell’epitelio pigmentato retinico. Questo è uno strato di cellule normalmente impermeabile che separa la retina dalla coroide sottostante. Il paziente può avvertire visione appannata, presenza di scotoma centrale, distorsione delle immagini, micropsia. Se l’episodio essudativo non si risolve nell’arco di alcuni mesi si instaurano alterazioni degenerative a carico dei fotorecettori maculari che diventano sempre più gravi fino all’atrofia e alla conseguente perdita visiva irreversibile.
Distacco sieroso maculare in corioretinopatia sierosa centrale
Nei casi di malattia cronica si possono osservare aree più o meno estese di atrofia dell’epitelio pigmentato e dei fotorecettori, degenerazione retinica cistoide, essudati lipidici, fibrosi sottoretinica distacchi dell’epitelio pigmentato e neovascolarizzazione coroideale. A questi quadri clinici avanzati corrisponde in genere una compromissione visiva grave.
La fluorangiografia è l’esame classico che ha contribuito notevolmente a caratterizzare la corioretinopatia sierosa centrale evidenziando le lesioni dell’epitelio pigmentato attraverso le quali il fluido passa dalla coroide nello spazio sottoretinico.
L’angiografia con verde di indocianina (con contributi rilevanti del Prof. Cardillo Piccolino) ha fornito informazioni importanti sulla fisiopatologia della malattia dimostrando la localizzazione primaria delle lesionia livello coroideale. Con questo esame si rilevano aree di iperpermeabilità della coriocapillare che caratterizzano i pazienti con corioretinopatia sierosa centrale sia in condizioni di attività che di inattività della malattia.
Attualmente la gestione clinica delle persone con corioretinopatia sierosa centrale può basarsi su esami non invasivi e di semplice esecuzione, quali la retinografia in autofluorescenza, l’OCT e l’angiografia OCT. La lipofuscina che si trova nelle cellule dell’epitelio pigmentato retinico emette una fluorescenza spontanea se eccitata da luce di breve lunghezza d’onda. Su questo fenomeno biofisico si basa l’esame della retina in autofluorescenza. Nella corioretinopatia sierosa l’esame in autofluorescenza del fondo può evidenziare aree di fluorescenza aumentata, ridotta o assente che rispecchiano le condizioni fisiopatologiche dell’EPR e dei sovrastanti fotorecettori.
L’OCT è un esame non invasivo che con la tecnologia attuale fornisce scansioni maculari ad alta definizione e rappresenta la metodica più utile per la diagnosi e il follow-up dei pazienti con corioretinopatia sierosa centrale. Scansioni profonde (Enhanced Deph Imaging, Swept-source OCT) fanno rilevare un ispessimento coroideale che praticamente caratterizza la malattia e ne facilita la diagnosi. L’esame è di particolare utilità nelle forme croniche di corioretinopatia sierosa centrale in cui è in grado di rilevare distacchi sierosi subclinici, alterazioni strutturali retiniche (contributi rilevanti del Prof. Cardillo Piccolino) che sono alla base del mancato recupero funzionale, distacchi irregolari dell’epitelio pigmentato retinico che spesso nascondono neovascolarizzazioni.
OCT in corioretinopatia sierosa centrale acuta
OCT in corioretinopatia sierosa centrale cronica
La tecnologia OCT si è arricchita recentemente dell’angiografia OCT, una metodica angiografica che non ha bisogno di iniezione di coloranti o mezzi di contrasto. Con l’angiografia OCT si identificano chiaramente le forme vascolarizzate di corioretinopatia sierosa centrale.
Riguardo al trattamento della corioretinopatia sierosa centrale la fotocoagulazione laser ha una storica riconosciuta validità per i casi in cui la lesione dell’epitelio pigmentato, attraverso la quale passa il liquido sottoretinoco, è puntiforme e lontana dal centro maculare. Nei casi con lesione centrale e nelle forme cronicizzate con epiteliopatia diffusa trova applicazione la terapia fotodinamica (iniezione in vena di verteporfina seguita da applicazione di laser freddo sulla retina). Il trattamento ha lo scopo di decongestionare le aree di coriocapillare da cui proviene il fluido sottoretinico. Le prime applicazioni della terapia fotodinamica nella corioretinopatia sierosa centrale si devono al Prof. Cardillo Piccolino. L’utilità di questo trattamento per gran parte dei casi di corioretinopatia sierosa centrale cronica è attualmente riconosciuta dagli esperti internazionali di retina. Uno studio collaborativo internazionale promosso dalla Macula Society a cui ha partecipato il Prof. Cardillo Piccolino ha concluso che la terapia fotodinamica nella corioretinopatia sierosa centrale si associa significativamente a risoluzione del distacco sieroso retinico e a miglioramento dell’acutezza visiva, con eventi collaterali avversi rari.
Nella ricerca di farmaci che possano essere efficaci nella cura della malattia è stato proposto di recente l’uso di inibitori dei recettori dei mineralcorticoidi (eplerenone), ipotizzandone una condizione di iperattivazione nei pazienti con corioretinopatia sierosa centrale. La validità di questo trattamento necessita di ulteriori conferme. Studi del Prof. Cardillo Piccolino presso la Fondazione per la Macula in Genova, e con la collaborazione di altri centri di ricerca, sono attualmente rivolti a precisare il ruolo dell’ipertensione e delle alterazioni emodinamiche sistemiche nella patogenesi della malattia. Il controllo di questi fattori potrebbe ridurre il rischio di recidiva e cronicizazione della corioretinopatia sierosa centrale.